Болезнь Rotor
Болезнь является одной из разновидностей болезни Dubin — Johnson. Описана в 1948 г. Rotor и в 1959 г. Schiff и Billing. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих…
Генетика заболевания
Развитие заболевания совместимо с нормальной продолжительностью жизни и почти не влияет на трудоспособность. Почти каждого больного с болезнью Dubin — Johnson госпитализируют с подозрением на острый вирусный гепатит или для лапаротомии и других…
Патологическая анатомия
Патологическая анатомия. При лапароскопии определяется слегка увеличенная печень с гладкой поверхностью синевато-черного или шоколадного цвета, обусловленного накоплением пигмента в печеночных клетках. Это золотисто-коричневатые зерна околоядерной локализации, напоминающие липофусциновые отложения. Электронно-микроскопические изменения захватывают и…
Нарушения экскреции желчных пигментов
Экскреция конъюгированных желчных пигментов в желчные капилляры является активным трансмембранным процессом, обеспечиваемым энергией за счет обмена глюкозы. Тонкий механизм этого процесса окончательно невыяснен. Процесс стимулируется тироксином, ТТГ и соматотропным гормоном. Ряд веществ конкурентно…
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания основывается на лабораторных исследованиях и характерном развитии заболевания. Вначале заболевание принимают за гемолитическую болезнь новорожденных типа ядерной желтухи и только динамическое наблюдение и тщательные лабораторные и функциональные исследования уточняют диагноз. Наследование….
Блок во внутрипеченочном транспорте
Клиническая картина. Заболевание начинается с желтухи уже в первые дни после рождения. Эта желтуха не проходит и усугубляется на второй неделе и в большинстве случаев приводит к симптомам ядерной желтухи. Гепатомегалия умеренная. Селезенка…
Болезнь Crigler — Najjar
Самое тяжелое поражение — нарушение глюкуронирующей функции печени — встречается при редком семейном заболевании, описанном Crigler и Najiar в 1952 г. под названием семейной негемолитической желтухи с ядерной желтухой. К настоящему времени описано…
Результаты лечения
Оно применяется и в качестве профилактического лечения беременных в дородовом периоде. Результаты лечения оцениваются как весьма благоприятные. Механизм действия барбитуратов комплексный. Они влияют как на улавливание желчных пигментов печеночными клетками, так и на…
