Лапароскопия и печеночная биопсия
Лапароскопия и печеночная биопсия дают достоверные сведения о поражении печени. Решающим признаком является повышенное содержание меди в биоп-сиином материале печеночной ткани. Дифференциальная диагностика. Следует иметь в виду ряд неврологических и печеночных заболеваний —…
Уровень церулоплазмина
Уровень церулоплазмина в плазме ниже нормы, концентрация меди в сыворотке на нижней границе нормы, часто бывает гипо-купремия ниже 100 мкг%. С мочой выделяется много меди — более 100 мкг в сутки. Протеинограмма в…
Симптомы со стороны печени
H. В. Коновалов выделил 5 клинических форм заболевания, 4 из которых с хроническим течением: I. Абдоминальная (острая, печеночная форма). 2. Ригидно-аритмично-гиперкинетическая (ранняя форма). 3. Треморно-ригидная (относительно наиболее частая). 4. Треморная (поздняя форма, псевдосклероз…
Экстрапирамидная мышечная ригидность
Больные умирают в течение нескольких недель от начала заболевания, остающегося при жизни этиологически нераспознанным. Эта форма клинического течения известна еще как абдоминальная форма. Чаще всего заболевание начинается медленно, постепенно развивается типичная симптоматика хронической…
Внешний вид мозга
По данным Andre, цирроз развивается только у 18,5% больных. Цитохимическое исследование показывает резко положительную химическую реакцию на медь. Внешний вид мозга обычно без особых изменений. Последние бывают дегенеративного характера и локализованы двусторонне, преимущественно…
Непрочно связанная медь
В печени, мозге, эритроцитах медь связана с белком в виде так называемого гепатокупреина, цереброкупреина и эритро-купреина. С желчью ежедневно выделяется за сутки 80-100 мкг меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной дегенерации основное…
Этиология и патогенез
Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия…
Болезнь Wilson
Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические…
