Основная биохимическая аномалия
Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость…
Семейный дефицит лецитинхолестеролацилтрансферазы
Заболевание описано Norum и соавт. в нескольких скандинавских семьях. Клиническая картина состоит из 4 синдромов: гиперлипидемия, потемнение роговицы, анемия и протеинурия. Начинается в раннем детском возрасте, до зрелого возраста последовательно возникают следующие синдромы:…
Лечение заболевания
Лечение заболевания диетическое и состоит в умеренном до строгого ограничения экзогенных жиров и в запрещении алкоголя. Дневное количество жиров должно составлять 10-25 г и обеспечивать менее 15% общего количества потребляемых калорий. Полезно потребление…
Электрофоретическое исследование сыворотки
Гепатоспленомегалия умеренна и необязательна. Офтальмоскопически определяются белесоватые ретиналь-ные сосуды (lipemia retinalis). Заболевание обычно не сочетается с ожирением и диабетом. Риск атеросклеротических осложнений не повышен. Выделенная сыворотка или плазма имеет молочно-жировой вид. При суточном…
Постгепариновая липолитическая активность
Наглядное повышение HDL и холестерола в HDL является благоприятным фактором. Врожденная и приобретенная гиперальфали-попротеинемия может быть названа синдромом долговечности. Постгепариновая липолитическая активность включает и энзимы, осуществляющие гидролиз диглицеридов, моноглицеридов, фосфати-дилэтаноламина и фосфатидилхолина (фосфолипаза…
Опыты с селективной преципитацией
Опыты с селективной преципитацией VLDL все еще не полностью удовлетворяют требованиям. Поэтому холестерол в LDL (верхняя граница 210 мг%) ориентировочно вычисляется по формуле: ОХ-(Тг) 4,80 + ОХ в HDL. Ориентировочное значение имеет и…
Диагностика гиперлипопротеинемий
Диагностика гиперлипопротеинемий в большинстве случаев основывается на лабораторных критериях. Отклонение при скрининг-исследовании особенно важно для молодых лиц, у которых своевременное лечение создает шанс предотвращения или отдаления ранних сосудистых поражений. При скрининг-исследовании достаточно определения…
Основные данные по физико-химической характеристике
Вероятно, она проявляется у лиц с легкими, латентными генетическими повреждениями липопротеинового метаболизма. Расшире-рение тканевого жирового депо и происходящий вследствие этого ускоренный кругооборот СЖК, Тг и ЭХ у этих лиц приводят к выраженным отклонениям…
