Приобретенные печеночные порфирий
Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе…
Данные об активности
У больных с острым приступом активность ДАЛК-С в печени увеличена, это связано с индукцией энзима под влиянием тех же факторов, что и при других наследственных печеночных порфириях. Данные об активности копропорфириноген-оксидазы в печени…
Механизм развития фотосенсибилизации
Coproporphyria hereditaria. Наследственное заболевание, которое передается аутосомно-доминантно. В большинстве случаев протекает бессимптомно в виде латентной аномалии в обмене порфиринов. Биохимически характеризуется высоким выделением коп-ропорфирина III с испражнениями, иногда в моче изменения эритроцитов отсутствуют….
Porphyria variegata (mixta)
Передается аутосомно доминантно и особенно часто встречается среди белого населения Южной Африки, вследствие чего называется южноафриканской порфирией. С клинической и биохимической точки зрения она сочетает в себе изменения при острой интермиттирующей порфирий с…
Острая атака
Для заболевания характерно хроническое рецидивирующее течение с чередованием приступов и ремиссий. Острая атака может привести к смерти уже при первом приступе от паралича дыхания, электролитной комы или вторичной инфекции. Нередко наступает ремиссия и…
Жалобы на желудочно-кишечные расстройства
Приступу предшествуют нетипичные продромальные явления — психическая лабильность, невралгии, мигрени, преходящие парезы некоторых мышц, определенные жалобы на желудочно-кишечные расстройства, которые обыкновенно истолковываются как истерические проявления. Приступ начинается чаще всего с сильных абдоминальных болей…
Острая интермиттирующая порфирия
Острая интермиттирующая порфирия является самой частой наследственной порфирией. Ее частота варьирует от 1,5 до 2,5 на 100 000 населения. Если иметь в виду, что на один реальный случай приходится 4,5-6 латентных носителей заболевания…
Наследственные печеночные порфирий
Индивидуумы с низкой активностью уропорфириноген-1-синтетазы могут быть разделены на три группы: 1) с симптомами ОИП и увеличенным выделением ДАЛК и порфобилиногена; 2) без симптомов, но с увеличением предшественников порфиринов; 3) без симптомов ОИП…
