Введение и биохимические основы
Синтезируется в микросомах и оттуда переходит в растворимую фракцию цитоплазмы и митохондрий. ДАЛК-С индуцируется под влиянием ряда веществ — лекарств, пестицидов, стероидов и других химических агентов, а также при голодании, уменьшении белков и…
Энзимопатий порфиринового обмена
Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих…
Тромбастения (Glanzmann — Naegeli)
Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция…
Недостаточность РТА
Все остальные врожденные коагулопатии составляют менее 1 % от общего числа коагулопатии (за исключением недостаточности фактора XI-3-4% от общего числа). Недостаточность РТА, т. е. фактора XI. Согласно теории Seegers, имеется «функциональное нарушение в…
Клиническая характеристика самых частых врожденных энзимопатий гемостаза
Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с…
Лабораторная диагностика нарушений гемостаза
Целенаправленный анамнез, клиническая симптоматология и особенно тип кровотечения (петехии, суффузии и др.) дают достаточные указания для постановки ориентировочного диагноза. Точный диагноз обосновывается подробным анализом результатов различных гемостазеологических тестов. Он необходим и для проведения…
Кинетика реакции
Среди ингибиторов свертывания крови (антитромбопластины, антитромбины и др.) большее значение имеют следующие: 1. Антитромбин III — липопротеин, электрофоретически движущийся с а — макроглобулинами. Превращает тромбин в неактивный метатромбин. Скорость реакции регулирует количество гепарина….
Превращение фибриногена
Вследствие больших сходств между упомянутыми выше двумя основными теориями о физиологическом ходе процессов свертывания кровии с учетом более новых данных их можно представить в Виде общей схемы. Из нее видно, что процесс свертывания…
