Мекониальный илеус
Лечение легочных поражений включает разжижение бронхиального секрета, улучшение дренирования бронхиальной системы (кинезотерапия) и предохранение от бактериальных инфекций. В жаркое время и при фебрлитете, чтобы избежать шоковых состояний, к пище добавляют соль. Заболевание описано…
Развитие механической желтухи
Диагноз и дифференциальная диагностика. При развернутой клинической картине диагностика не затруднена. О муковисцидозе следует думать при отставании ребенка в физическом развитии, гипопротеинемии с отеками, поздней кишечной непроходимости из-за копростаза, экссудативной энтеропатии и выпадении…
Недостаточность поджелудочной железы
Недостаточность поджелудочной железы выражается зловонными, кашеобразными, обильными, жирными испражнениями. Присоединяются рвота, периоды необъяснимого запора или острой дегидратации, неправильная кривая веса, увеличение живота, ксерофтальмия, петехии, кровотечение из десен и др. В некоторых случаях в…
Патогенез муковисцидоза
Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще всего с проявлениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы. 2 Легочная форма, при…
Муковисцидоз
Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в…
Нарушения превращения йодтирозина в йодтиронин
Характеризуется нормальной кумуляцией йода, отрицательным перхлоратным тестом и значительным содержанием йода, МИТ и ДИТ в железе при отсутствии даже минимальных количеств тироксина и трийодтиронина. Патогенетический механизм не выяснен. Допускаются аномалии гипотетического «конденсирующего энзима»,…
Аномалии в усвоении йода щитовидной железой
Описаны несколько наблюдений низкой йодемии. Введение больших количеств йода повысило БСИ, основной обмен и привело к регрессии зоба. У одной больной установлена семейная отягощенность этим дефектом. Наряду с этими единичными случаями с полной…
Дисгормоногенез
Этим термином обозначается состояние, развивающееся в результате врожденного дефекта в синтезе гормонов щитовидной железы. Независимо от этапа нарушения синтеза гормонов, наступает гормональная недостаточность, клинически проявляющаяся в виде врожденного гипотиреоидизма, в большинстве случаев с…
