Нормальный гормоносинтез
Нормальный гормоносинтез стероидов начинается с активного ацетата (ацетил-СоА) и холестерола. Под влиянием десмолазы синтез доходит до общего звена А-5-прегненолона. Именно он, а не прогестерон, занимает центральное положение в кортикостероидо-генезе. От него берут начало…
Энзимопатии биосинтеза гормонов
Современные биохимические исследования позволяют в значительной степени выяснить нормальный и патологический гормоно-синтез в организме и роль энзимов в этих процессах. В настоящее время накопленные знания дают возможность связать различные биохимические нарушения с врожденными…
Биосинтез надпочечниковых гормонов
Из группы андростана биологически активными являются половые гормоны и 17-кетостероиды (17-КС). Высокоактивные половые гормоны — тестостерон, эстрадиол, эстрон и прогестерон — вырабатываются в очень малых количествах корой надпочечников. Из множества соединений, известных под…
Акаталазия
Акаталазияявляется сравнительно редким наследственным заболеванием, обусловленным врожденным отсутствием эритроцитар-ной и тканевой каталазы. Энзим, содержащий гем в своей простети-ческой группе, осуществляет разложение Н202, образующейся в процессе биологического окисления в организме. При этом выделяется кислород…
Нарушения в гемсодержащих энзимах
Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В…
Болезнь Rotor
Болезнь является одной из разновидностей болезни Dubin — Johnson. Описана в 1948 г. Rotor и в 1959 г. Schiff и Billing. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих…
Генетика заболевания
Развитие заболевания совместимо с нормальной продолжительностью жизни и почти не влияет на трудоспособность. Почти каждого больного с болезнью Dubin — Johnson госпитализируют с подозрением на острый вирусный гепатит или для лапаротомии и других…
Патологическая анатомия
Патологическая анатомия. При лапароскопии определяется слегка увеличенная печень с гладкой поверхностью синевато-черного или шоколадного цвета, обусловленного накоплением пигмента в печеночных клетках. Это золотисто-коричневатые зерна околоядерной локализации, напоминающие липофусциновые отложения. Электронно-микроскопические изменения захватывают и…
