Болезнь Crigler — Najjar
Самое тяжелое поражение — нарушение глюкуронирующей функции печени — встречается при редком семейном заболевании, описанном Crigler и Najiar в 1952 г. под названием семейной негемолитической желтухи с ядерной желтухой. К настоящему времени описано…
Результаты лечения
Оно применяется и в качестве профилактического лечения беременных в дородовом периоде. Результаты лечения оцениваются как весьма благоприятные. Механизм действия барбитуратов комплексный. Они влияют как на улавливание желчных пигментов печеночными клетками, так и на…
Физиологическая желтуха
Преходящая физиологическая желтуха новорожденных обычно усиливается с 3-го до 7-го дня после рождения, постепенно угасая в течение последующей недели. Общее состояние детей чаще не изменено. Общий сывороточный билирубин повышен (около 10 мг%) за…
Дефекты глюкуронизирующей функции печени
Еще в 1954-1957 гг. группы Billing, Talafant и Schmid показали, что так называемый прямой билирубин представляет собой диглюкуронид свободного билирубина. Превращение свободного билирубина в связанный происходит и через посредство других систем эстерификации и…
Дифференциальная диагностика
Клинические формы. Заболевание часто протекает в субклинических формах, проявляющихся лишь при определенных обстоятельствах (интеркуррентные заболезания, гемолитические кризы, применение новобиоцина и других лекарственных веществ). Самые тяжелые формы с содержанием билирубина в сыворотке 10 мг%…
Применение новобиоцинового теста
Применение новобиоцинового теста делает положительными пробы на глюкуронизирующую функцию печени и повышает общий билирубин за счет непрямой фракции до 2 мг% и более или вдвое по отношению к исходному уровню (положительный тест). Напротив,…
Печеночные функциональные пробы
Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом возрасте — до или после пубертатного периода, а в легких случаях может долго оставаться нераспознанным. Основным симптомом является умеренная желтуха с периодическими ухудшениями, вызванными физическим напряжением, фебрильными…
Болезнь Cilbert — Muelengracht
Болезнь Gilbert — Meulengracht является давно известным заболеванием, связанным с преимущественным нарушением захвата билирубина печеночными клетками. Заболевание описано еще в 1901 г. Gilbert и Meulengracht. В 1939 г. Meulengracht дополняет клиническую картину заболевания….
