Нарушения плазменного транспорта желчных пигментов
Несвязанный и связанный билирубин имеют высокий аффинитет к плазменным альбуминам и отчасти к а — глобулинам. Несмотря на высокую транспортную способность альбумина по отношению к билирубину, последний может быть вытеснен рядом веществ и…
Гепатоспленомегалия
Эти состояния характеризуются умеренным повышением несвязанного билирубина сыворотки, выраженным в виде легкой желтухи флавинового типа, повышенным выделением уробилиногеновых тел с мочой и фекалиями, отсутствием билирубинурии. Гепатоспленомегалии не наблюдается. Эритропоэз в костном мозге и…
Первичная шунтовая гипербилирубинемия
Существуют, однако, болезненные состояния (шунтовые гипербилирубинемии), при которых происходит повышенное образование билирубина без ускоренного и усиленного распада зрелых эритроцитов. Возможными механизмами являются: а) разрушение незрелых нежизнеспособных эритроцитов в костном мозге; б) выброс клеточного…
Энзимопатий желчно пигментного обмена
Успехи в изучении обмена желчных пигментов способствовали выяснению патогенеза и патобиохимии желтух. Создались возможности для построения приемлемой в настоящее время патогенетической классификации желтух транспортного типа, которой мы будем придерживаться в настоящем изложении. Обмен…
Определение активности ДАЛК-D
Определение активности ДАЛК-D в эритроцитах является также ранним и ценным показателем для диагностики отравления оловом. Снижение ее активности коррелирует как с количеством олова в крови и ДАЛК в моче, так и с продолжительностью…
Многостороннее действие олова
Особенно сильно выражено нарушение на шестом этапе — включение Fe++ в протопорфирин и образование гема. При отравлении оловом свободный протопорфирин в эритроцитах сильно увеличен, увеличено количество сидеробластов в костном мозге и железа в…
Влияние олова
Влияние олова на третий этап — образование уропорфириногена из порфобилиногена — является очень спорным. Большинство авторов находят нормальные величины порфобилиногена, но есть и сообщения о легком и умеренном повышении. Следует принять, что даже…
Неклассифицированные порфирий
Несмотря на значительные успехи за последние годы в раскрытии патобиохимии и энзимных механизмов различных форм порфирий, ряд проблем все еще остается открытым. Хотя и редко, изменения в обмене порфиринов у некоторых больных не…
