Патобиохимические изменения
Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с…
Банту-порфирия
У нас такие случаи описаны Стояновым, Бочваровым, Георгиевой и Бакаловым, Доскаловым и Ивановым. Заболевание распространено, где в последние годы разрабатываются некоторые клинические проблемы. Банту-порфирия. Банту-порфирия в сущности представляет собой форму PCTS с типичной…
Методы лечения заболевания
В начальных стадиях большинство лабораторных проб для исследования печени нормальны или слегка повышены. При более тяжелых формах коллоидстабилизирующие пробы становятся положительными, общий билирубин, холестерол, общий белок и у-гло-булин умеренно повышаются, бромсульфалеиновая проба положительна…
Клинически PCTS
С помощью тонкослойного хроматографического определения порфиринов в печени и моче Doss исоавт. раскрыли последовательность патобиохимических изменений при PCTS с использованием в качестве критерия соотношения между уропорфирином, 7-, 6-, 5-карбоксипорфиринами и копропорфири-ном были выделены…
Известные различия
У родственников больных PCTS Идельсон нашел большее выделение уропорфирина с мочой в сравнении с контрольной группой здоровых. Kushner и Barbuto впервые сообщили о пониженной активности уропорфирино-ген-декарбоксилазы в печени и эритроцитах как основном метаболическом…
Приобретенные печеночные порфирий
Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе…
Данные об активности
У больных с острым приступом активность ДАЛК-С в печени увеличена, это связано с индукцией энзима под влиянием тех же факторов, что и при других наследственных печеночных порфириях. Данные об активности копропорфириноген-оксидазы в печени…
Механизм развития фотосенсибилизации
Coproporphyria hereditaria. Наследственное заболевание, которое передается аутосомно-доминантно. В большинстве случаев протекает бессимптомно в виде латентной аномалии в обмене порфиринов. Биохимически характеризуется высоким выделением коп-ропорфирина III с испражнениями, иногда в моче изменения эритроцитов отсутствуют….
